Een internationale studie onder leiding van de University of Manchester suggereert dat het bestaande medicijn trientine mogelijk een nieuwe behandeling kan worden voor hypertrofische cardiomyopathie (HCM), de meest voorkomende erfelijke hartspierziekte.
Aan de TEMPEST-studie namen 154 volwassenen met HCM deel. In deze gerandomiseerde, placebo-gecontroleerde studie werden deelnemers gedurende één jaar behandeld met trientine of een placebo.
Hypertrofische cardiomyopathie komt voor bij ongeveer 1 op de 500 mensen en wordt gekenmerkt door verdikking en littekenvorming van de hartspier. Sommige patiënten hebben geen klachten, terwijl anderen last krijgen van kortademigheid, vermoeidheid, pijn op de borst of flauwvallen. Een kleine groep loopt een verhoogd risico op ernstige hartritmestoornissen en plotselinge hartdood.
De onderzoekers zagen dat behandeling met trientine leidde tot een afname van de verdikking van de hartspier. Het effect was het duidelijkst bij patiënten die aan het begin van de studie de meest uitgesproken hartspierverdikking hadden.
Trientine wordt al meer dan 50 jaar gebruikt voor de behandeling van de zeldzame erfelijke aandoening ziekte van Wilson, waarbij de koperstofwisseling is verstoord. Volgens de onderzoekers verbetert het medicijn de beschikbaarheid van koper in hartcellen en verwijdert het overtollig koper buiten de cellen, wat mogelijk de energieproductie verbetert en littekenvorming vermindert.
De behandeling werd over het algemeen goed verdragen en er werden weinig bijwerkingen gemeld.
De onderzoekers benadrukken dat de resultaten veelbelovend zijn, maar dat grotere klinische studies nodig zijn om vast te stellen of trientine niet alleen de hartstructuur verbetert, maar ook leidt tot minder klachten, een betere conditie en een lagere kans op complicaties.
